Fibrosis retroperitoneal
Nos preguntan al respecto, y les dejamos un breve comentario
La FR se caracteriza por la presencia de un tejido
retroperitoneal inflamatorio crónico y marcada
fibrosis que se desarrolla alrededor de la
aorta y los vasos ilíacos, atrapando los uréteres y otros órganos abdominales.
Dos tercios de los casos son idiopáticos, pero puede ser secundaria a neoplasias, infecciones, trauma, cirugía, medicamentos y radioterapia.
La FR puede presentarse de manera aislada o desarrollarse en el seno de una enfermedad sistémica caracterizada por fibrosis en otros órganos.
Diversos estudios enfocados en su patogénesis han sugerido que la FR puede ser incluida bajo el término más amplio de “periaortitis crónica”, junto con los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal y la fibrosis retroperitoneal perianeurismática (FRP) (Figura 3).
Estas tres entidades presentan características histopatológicas similares como inflamación de la adventicia y de la peri-adventicia, adelgazamiento de la media y aterosclerosis avanzada (Tabla 2). Aunque la fibrosis es un componente característico, aparece de manera tardía. En sus comienzos y hacia los bordes activos, la masa retroperitoneal es altamente inflamatoria. El término fibrosis puede llevar a pensar que se trata de una condición de pobre respuesta al tratamiento. Sin embargo, la mayoría de pacientes responden bien al tratamiento con desaparición de la masa6,9.
QUE LA CAUSA?
Al parecer, la fibrosis retroperitoneal idiopática podría ser causada por una reacción alérgica a los componentes lipídicos de la pared aórtica.
Dos tercios de los casos son idiopáticos, pero puede ser secundaria a neoplasias, infecciones, trauma, cirugía, medicamentos y radioterapia.
La FR puede presentarse de manera aislada o desarrollarse en el seno de una enfermedad sistémica caracterizada por fibrosis en otros órganos.
Diversos estudios enfocados en su patogénesis han sugerido que la FR puede ser incluida bajo el término más amplio de “periaortitis crónica”, junto con los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal y la fibrosis retroperitoneal perianeurismática (FRP) (Figura 3).
Estas tres entidades presentan características histopatológicas similares como inflamación de la adventicia y de la peri-adventicia, adelgazamiento de la media y aterosclerosis avanzada (Tabla 2). Aunque la fibrosis es un componente característico, aparece de manera tardía. En sus comienzos y hacia los bordes activos, la masa retroperitoneal es altamente inflamatoria. El término fibrosis puede llevar a pensar que se trata de una condición de pobre respuesta al tratamiento. Sin embargo, la mayoría de pacientes responden bien al tratamiento con desaparición de la masa6,9.
QUE LA CAUSA?
Al parecer, la fibrosis retroperitoneal idiopática podría ser causada por una reacción alérgica a los componentes lipídicos de la pared aórtica.
El ceroide, un polímero insoluble de lípidos y proteínas oxidados, parece ser el antígeno blanco. De hecho, se pueden encontrar anticuerpos circulantes contra el ceroide en más del 90% de los pacientes con fibrosis retroperitoneal.
Una vez que se produce el adelgazamiento o la rotura de la media de la aorta, los antígenos son procesados por los macrófagos de la adventicia. Los antígenos son presentados a los linfocitos, lo que produce una activación de los mismos y la producción de autoanticuerpos. Ello inicia la respuesta inflamatoria, con la llegada de células de defensa al área de aterosclerosis y liberación de numerosas citocinas, factores de crecimiento y sustancias profibrinogénicas. Los macrófagos secretan factor de crecimiento fibroblástico y los linfocitos T secretan factor de crecimiento fibroblástico y factor estimulante de la síntesis de colágeno, lo que resulta en la proliferación de fibroblastos y fibrosis.
Se ha planteado la posibilidad de que las células plasmáticas portadoras de IgG4 desempeñen un papel patogénico en la fibrosis retroperitoneal idiopática. Con todo, algunos sujetos ancianos muestran IgG frente al ceroide sin expresión de la enfermedad, lo que puede indicar que hay una respuesta inmunológica de grado diverso o que se trata de un epifenómeno de la fibrosis retroperitoneal.
El depósito de hemosiderina en algunas placas fibróticas indica una hemorragia retroperitoneal previa que podría contribuir al proceso de fibrosis. También se ha supuesto que el consumo prolongado de metisergida (siendo antagonista de la serotonina), causa un efecto de rebote en la liberación de serotonina. A su vez, la serotonina tiene efectos profibróticos y esto podría ser responsable del desarrollo de la fibrosis retroperitoneal. De hecho, la metisergida se ha relacionado con 12% de los casos de fibrosis retroperitoneal. En el caso de los cánceres relacionados con fibrosis retroperitoneal podrían producir compuestos fibrogénicos, como serotonina y factores de crecimiento. Finalmente, la fibrosis retroperitoneal puede resultar como una respuesta esclerótica a la radioterapia, a las infecciones, a los traumatismos o las lesiones quirúrgicas.
Se ha planteado la posibilidad de que las células plasmáticas portadoras de IgG4 desempeñen un papel patogénico en la fibrosis retroperitoneal idiopática. Con todo, algunos sujetos ancianos muestran IgG frente al ceroide sin expresión de la enfermedad, lo que puede indicar que hay una respuesta inmunológica de grado diverso o que se trata de un epifenómeno de la fibrosis retroperitoneal.
El depósito de hemosiderina en algunas placas fibróticas indica una hemorragia retroperitoneal previa que podría contribuir al proceso de fibrosis. También se ha supuesto que el consumo prolongado de metisergida (siendo antagonista de la serotonina), causa un efecto de rebote en la liberación de serotonina. A su vez, la serotonina tiene efectos profibróticos y esto podría ser responsable del desarrollo de la fibrosis retroperitoneal. De hecho, la metisergida se ha relacionado con 12% de los casos de fibrosis retroperitoneal. En el caso de los cánceres relacionados con fibrosis retroperitoneal podrían producir compuestos fibrogénicos, como serotonina y factores de crecimiento. Finalmente, la fibrosis retroperitoneal puede resultar como una respuesta esclerótica a la radioterapia, a las infecciones, a los traumatismos o las lesiones quirúrgicas.
COMO DIAGNOSTICARLA?
Debido a las manifestaciones inespecíficas de
la enfermedad y a su rareza, el diagnóstico usualmente
es tardío. Los hallazgos clínicos, de laboratorio
e imaginológicos pueden sugerir el
diagnóstico apropiado. Sin embargo, se requiere
el estudio histopatológico de la masa para
confirmar el diagnóstico clínico. Respecto a las
imágenes diagnósticas, la urografía excretora
(UE) fue considerada como el estudio de elección
para la detección temprana de la entidad, hasta
la disponibilidad de la TAC y la IRM, las cuales
ofrecen ventajas notables frente a la radiología convencional. En la UE se puede observar una
desviación medial del uréter, usualmente en su
tercio medio, empezando a nivel de la tercera y
cuarta vértebra lumbar. Esto contrasta con el
hecho de que la mayoría de neoplasias retroperitoneales
desplazan lateralmente los uréteres. También
se pueden apreciar grados variables de
obstrucción e hidronefrosis y un “borramiento”
del uréter a medida que penetra por la masa
inflamatoria36. La obstrucción usualmente es bilateral,
pero puede ser asimétrica y unilateral.
Hasta un tercio de los pacientes pueden presentarse
con riñones no funcionales como resultado
de la obstrucción crónica5. Sin embargo, la
desviación medial y compresión de los uréteres y
la presencia de hidronefrosis pueden ser causados
también por tumores ureterales y adenopatías.
Además, hasta en un 20% de los individuos
sanos se puede apreciar una ubicación medial
de los uréteres.
Los hallazgos en ultrasonografía (US) pueden
mostrar la presencia de una masa centrada en el
promontorio sacro, que se puede extender hacia
la bifurcación aórtica o hacia la pelvis, de bordes
irregulares y relativamente libre de ecos (hipoecoica)
en su interior. La US puede detectar, además,
la presencia de cambios hidronefróticos.
Actualmente, las técnicas de mayor utilidad
para el diagnóstico y la evaluación de la respuesta
al tratamiento son la TAC y la IRM. La mayoría
de pacientes presentan una masa bien definida,
con densidad de tejidos blandos que rodea a los
aspectos anterior y lateral de la aorta abdominal
y de la vena cava inferior. Además, causa con
frecuencia desviación medial y compresión extrínseca
de los uréteres. La extensión craneocaudal
de la masa abarca desde el origen de las arterias
renales hasta los vasos ilíacos comunes y en
algunos casos compromete la arteria mesentérica
superior o los vasos ilíacos internos o externos.
En algunas ocasiones, el compromiso puede ser
asimétrico o puede afectar los espacios retrocrural,
peripancreático, perirenal o presacro. Incluso
se puede presentar como múltiples masas con
densidad de tejido blando y bordes irregulares,
similar a lo que se puede observar en un tumor
retroperitoneal primario o en linfadenopatías
neoplásicas.
Referencia: http://www.scielo.org.co/pdf/rcre/v16n4/v16n4a06
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